症例報告
1. Brain Dev 2016;38:601-604 Mori T et al. Usefulness of ketogenic diet
in a girl with migrating partial seizures in infancy
生後2か月に発症
PHT, VPA, ZNS, CLB, LEV, CBZ, ビタミンB6に不応
PB+ZNS+CLB投与下にてんかん発作は40-80回/日
無呼吸発作20回/日
遊走性焦点発作が考えられ遺伝子検査⇒KCNT1変異 A934Tと診断
KBr投与⇒てんかん発作回数は30回/日に減少⇒2週間で再増悪⇒臭化カリウム増量⇒鎮静が強くなった
生後9か月にケトン食開始(ケトンフォーミュラを経鼻胃管から)⇒dramatically improved!!!
KBr減量
生後15か月に追視可能となった
CBZ カルバマゼピン(テグレトール)
CLB クロバザム(マイスタン)
KBr 臭化カリウム(商品名同じ)
LCM ラコサミド(ビムパット)
LEV レベチラセタム(イーケプラ)
LTG ラモトリギン(ラミクタール)
PB フェノバルビタール(フェノバール)
PER ペランパネル(フィコンパ)
PHT フェニトイン(アレビアチン,ヒダントール)
TPM トピラマート(トピナ)
VPA バルプロ酸ナトリウム(デパケン)
ZNS ゾニサミド(エクセグラン)